Geri İleri

1. Adrenokortikal tümörler

a. Adrenal adenom (benign iyi huylu)

• Fonksiyonel adenom:

Cushing sendromu ve hiperaldosteronizme neden olurlar.

• Nonfonksiyonel adenom (insidentaloma)

  b. Adrenokortikal karsinom (malign-kötü huylu)

Adrenal korteks 3 değişik türde steroid üretir.

• Glukokortikoidler, esas olarak kortizol.

• Mineralokortikoidler: En önemlisi aldosteron.

• Seks steroidleri: Östrojen ve androjenler.

Saptanan adrenal kitle korteks orjinli ve fonksiyonel adenom ya da karsinomsa;

• Kortizol salgılıyorsa Cushing sendromu, aldosteron salgılıyorsa genellikle sekonder

hipertansiyona neden olur. Cushing sendromunda kilo artışı (yüzde ay dede yüzü görünümü, göbek çevresi yağ doku artışı ve derideki hassasiyet nedeniyle çatlak gelişimi, ense ve sırtta yağ birikimi nedeniyle hörgüçvari görünüm), hipertansiyon, sekonder diyabet gelişimi, kemiklerde osteoporoz ve bu nedenle kırık riskinde artış, bağışıklık sisteminin baskılanması sonucu enfeksiyonlara yakalanma riskinde artış, aşırı tüylenme, adet düzensizlikleri, ruh halinde depresyondan psikotik bulgulara değişen bir bozulma hastalığın derecesine, salgılanan hormanların düzeyine bağlı görülebilen klinik bulgulardır.

• Aldosteron salgılayan kitle varlığında en önemli klinik bulgu hipertansiyondur.

Hiperaldosteronizme bağlı hipertansiyon uzun dönemde kalp damar hastalıklarına, inme ve kalp krizi gibi yan etkilerin sıklığında artışa neden olur. Böbrekten potasyum kaybı ile gelişen hipokalemi güçsüzlük, parestezi, görme kusurları gibi bulgular ortaya çıkabilir.

• Seks steroidleri salgılayan kitle varlığında adrenogenital sendromlar görülür. Androjen fazlalığında kadınlarda maskülinazyon (belirsiz genital bölge, oligomenore, hirşutizm yani erkek tipi kıllanma), erkeklerde erken puberte, hipervirilizasyon yani aşırı tüylenme ortaya çıkan bulgulardır. Ayrıca bazı durumlarda tuz kaybı ve hipotansiyon da görülebilir. Adrenal bir kitle saptandığında buna androjen yüksekliği eşlik ediyorsa kitlenin adenomdansa karsinom olma olasılığının daha fazla olduğu göz önünde bulundurulmalıdır.

Fonksiyonel adenomlarda tedavi kitlenin cerrahi olarak çıkarılmasıdır.

Saptanan adrenal kitle korteks orjinli ve nonfonksiyonel adenomsa;

Aslında adrenal bezde saptanan kortikal adenomların çoğu hormon salgılamayan nonfonksiyonel adenomlardır ve sıklıkla başka nedenlerle yapılan görüntüleme sırasında veya otopsilerde saptanır. Bu nedenle "adrenal insidentaloma" tıp sözlüğüne usulca giren yarı şaka bir takma isimdir.

Nonfonksiyonel adenomlarda tedavi gerekmez, ultrason veya kesitsel görüntüleme yöntemleri ile takip yeterlidir.

Adrenokortikal karsinomlar;

çocukluk çağı dahil her yaşta görülebilen nadir tümörlerdir. Olguların çoğunda normal adrenal bezi tümüyle ortadan kaldıran, çevreye yayılımlı büyük tümörlerdir.

2. Adrenal medulla tümörleri

• Feokromositoma

• Nöroblastom

• Diğer neoplaziler

Feokromositoma;

Bu tümörler aldosteron salgılayan adenomlar gibi cerrahi sonrası düzelebilen bir hipertansiyona neden olabildikleri için önemlidirler. Hipertansiyon %90 hastada görülür.

Feokromositomaların %10'u bilateraldir. %10'u malign yani kötü huylu özelliktedir. %10'u hipertansiyon ile ilişkili değildir. %10'u adrenal bez dışı orjinlidir (10'lar kuralı).

Feokromositomalar katekolamin üreten tümörler olduğu için laboratuvar tanısı bunların yüksekliğine ve yıkım ürünlerinin idrar ile atılımındaki fazlalığın saptanmasına dayanır.

Tedavisi cerrahidir.

Nöroblastom:

Çocukluk çağının en sık görülen ekstrakranial solid tümörüdür.Bu tümörler en sık yaşamın ilk 5 yılı içerisinde ortaya çıkarlar. Bütün pediatrik tümörlerin %7-10'unu ve bebeklik dönemindeki malignitelerin yaklaşık %50'sini oluşturur. Nöroblastomlar sempatik sinir sisteminin herhangi bir yerinde veya nadiren beyinde de ortaya çıkabilir ancak en yaygın olarak karın içinde görülür. Bu tümörlerin çoğu adrenal medullada ya da retroperitoneal sempatik ganglionlarda ortaya çıkar.

Tümörün prognozunu yani klinik gidişatı etkileyen pek çok faktör vardır ancak bunlardan en önemlileri tümörün evresi ve hastanın yaşıdır. 18 aydan küçük çocukların prognozu aynı evredeki büyük çocuklardan daha iyidir.

2 yaşından küçük nöroblastomlu çocuklar genellikle karın içi kitleye bağlı karın şişliği, yüksek ateş ve kilo kaybı gibi bulgularla başvurur. Daha büyük çocuklarda ise hastalık metastazlara bağlı hepatomegali, asit ve kemik ağrısı ortaya çıkıncaya kadar fark edilmeyebilir.

Nöroblastomların yaklaşık %90'ı yerleşim yeri nerede olursa olsun feokromositomalara benzer şekilde katekolamin salgılar ancak buna rağmen bu tümörlerde feokromositomanın aksine hipertansiyon nadirdir.

Kanda katekolamin düzeylerinin yüksekliği ve idrarda yıkım ürünlerinin atılımındaki fazlalığın saptanması tanıda değerlidir.